Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera) jest rzadką autoimmunologiczną chorobą układową o nieznanej etiologii, w przebiegu której dochodzi do powstania charakterystycznych zmian ziarniniakowatych i martwiczych oraz zapalenia małych i średnich naczyń. Schorzenie obejmuje najczęściej górne drogi oddechowe, płuca oraz nerki, chociaż zmiany mogą dotyczyć niemal każdego organu. Manifestacja oczna choroby występuje u około 50% pacjentów. Pojawienie się wytrzeszczu, zwężenia przewodu nosowo-łzowego, ziarniniaków powiek, zapalenia twardówki lub brzeżnego zapalenia rogówki powinno nasuwać podejrzenie tego schorzenia. Prezentujemy rzadki przypadek zmian ocznych, które ujawniły się u 30-letniego mężczyzny po siedmiu latach od rozpoznania ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.