Zmiany oczne w przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń – opis przypadku

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera) jest rzadką autoimmunologiczną chorobą układową o nieznanej etiologii, w przebiegu której dochodzi do powstania charakterystycznych zmian ziarniniakowatych i martwiczych oraz zapalenia małych i średnich naczyń. Schorzenie obejmuje najczęściej górne drogi oddechowe, płuca oraz nerki, chociaż zmiany mogą dotyczyć niemal każdego organu. Manifestacja oczna choroby występuje u około 50% pacjentów. Pojawienie się wytrzeszczu, zwężenia przewodu nosowo-łzowego, ziarniniaków powiek, zapalenia twardówki lub brzeżnego zapalenia rogówki powinno nasuwać podejrzenie tego schorzenia. Prezentujemy rzadki przypadek zmian ocznych, które ujawniły się u 30-letniego mężczyzny po siedmiu latach od rozpoznania ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA, formerly Wegener’s Granulomatosis) is a rare autoimmune multisystem disease of unknown etiology, which is characterized by granulomatous inflammation, tissue necrosis and vasculitidies of small and medium vessels. It has a predilection for the upper respiratory tract, lungs and kidneys, but can affect any organ. Ocular manifestation occurs in around 50% of patients. Appereance of exophthalmos, nasolacrimal duct obstruction, granulomas of eyelid, scleritis or marginal keratitis should lead to consider GPA. In an article a rare case of a 30-year-old man who developed ocular symptomps seven years after diagnosis of GPA, is presented.