W pracy przedstawiono przypadek 4-letniej dziewczynki, która zgłosiła się na dyżur okulistyczny z powodu zaczerwienienia i bólu oka prawego. W badaniu przedmiotowym przedniego odcinka prawej gałki ocznej stwierdzono nastrzyknięcie mieszane, zrosty tylne tęczówki oraz obecność komórek zapalnych w komorze przedniej. Wysunięto podejrzenie oraz rozpoczęto leczenie zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej. W trakcie diagnostyki, z powodu utrudnionego wglądu w dno oka prawego, wykonano badanie ultrasonograficzne oczodołu, które wykazało obecność guza za gałką oczną. Radiologicznie zmiana prezentowała cechy złośliwości. Badanie histopatologiczne pozwoliło na rozpoznanie torbieli dermoidalnej występującej w mniej typowej lokalizacji. W przebiegu pogłębionej diagnostyki zapalenia błony naczyniowej wysunięto podejrzenie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Stwierdzono, że zapalenie błony naczyniowej i torbiel dermoidalna występowały u pacjentki niezależnie. Zgodnie z wiedzą autorów w dostępnym piśmiennictwie nie opisano dotychczas podobnego przypadku koincydencji tych dwóch chorób.