Klinika Oczna

Streszczenie

1/2025 vol. 127
Artykuł przeglądowy

Mukopolisacharydoza u dzieci widziana okiem okulisty

  1. Department of Pediatric Ophthalmology, M. Konopnicka University Pediatrics Center, Independent Public Healthcare Center – Central Teaching Hospital of the Medical University of Lodz, Poland
KLINIKA OCZNA 2025, 127, 1: 1-5
Data publikacji online: 2024/07/09
Pełna treść artykułu
Confronting perimenopausal women’s knowledge of coronary heart disease with their health behaviours. Controversial role of hormone replacement therapy in the protection of coronary heart disease
Mukopolisacharydoza jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą metaboliczną. Powstaje na skutek nieprawidłowości związanych z brakiem lub niedoborem enzymów lizosomalnych, niezbędnych do rozkładu glikozoaminoglikanów. Glikozoaminoglikany uczestniczą w procesach metabolicznych organizmów żywych. Zaburzona gospodarka lizosomalna powoduje ich gromadzenie się w tkankach i narządach z objawami choroby. Wśród nich są charakterystyczne zmiany ogólne i w narządzie wzroku. Nie ma leczenia przyczynowego – genetycznego – mukopolisacharydozy. Postępowanie jest objawowe, uwzględnia stosowanie enzymatycznej terapii zastępczej i przeszczepienie szpiku kostnego. Leczenie okulistyczne obejmuje wyrównanie wady refrakcji i inne metody postępowania zachowawczego i chirurgicznego, usprawniające narząd wzroku.
Udostępnij
without publication fees
without publication fees