Streszczenie
1/2025
vol. 127
Artykuł przeglądowy
Mukopolisacharydoza u dzieci widziana okiem okulisty
- Department of Pediatric Ophthalmology, M. Konopnicka University Pediatrics Center, Independent Public Healthcare Center – Central Teaching Hospital of the Medical University of Lodz, Poland
KLINIKA OCZNA 2025, 127, 1: 1-5
Data publikacji online: 2024/07/09
Mukopolisacharydoza jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą metaboliczną. Powstaje na skutek nieprawidłowości związanych z brakiem lub niedoborem enzymów lizosomalnych, niezbędnych do rozkładu glikozoaminoglikanów. Glikozoaminoglikany uczestniczą w procesach metabolicznych organizmów żywych. Zaburzona gospodarka lizosomalna powoduje ich gromadzenie się w tkankach i narządach z objawami choroby. Wśród nich są charakterystyczne zmiany ogólne i w narządzie wzroku. Nie ma leczenia przyczynowego – genetycznego – mukopolisacharydozy. Postępowanie jest objawowe, uwzględnia stosowanie enzymatycznej terapii zastępczej i przeszczepienie szpiku kostnego. Leczenie okulistyczne obejmuje wyrównanie wady refrakcji i inne metody postępowania zachowawczego i chirurgicznego, usprawniające narząd wzroku.
Słowa kluczowe
diagnostyka laboratoryjna, enzymatyczna terapia zastępcza, etiologia choroby, objawy ogólne i oczne, przeszczepienie szpiku, postępowanie okulistyczne
Zintergrowane z