Malformacje tętniczo-żylne należą do grupy rzadkich wrodzonych anomalii naczyniowych spowodowanych nieprawidłowościami procesu morfogenezy tkanki naczyniowej. Malformacje nie ulegają spontanicznej regresji. Usytuowane w okolicy okołogałkowej powodują nie tylko defekty estetyczne, ale mogą prowadzić do różnych zaburzeń czynnościowych w narządzie wzroku. W pracy opisano przypadek 13-letniej dziewczynki z malformacją tętniczo-żylną okołogałkową, obejmującą oczodół i powiekę górną oka prawego. U dziecka przeprowadzono wnikliwą diagnostykę uwzględniającą badania obrazowe. Malformację wycięto chirurgicznie, leczenie pooperacyjne przebiegało bez powikłań. Uzyskano dobry efekt kosmetyczny i poprawę funkcji wzrokowych.