Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek z zapaleniem tęczówki, znane też jako zespół cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek i błony naczyniowej, jest chorobą autoimmunologiczną o nie do końca poznanej etiologii. Chociaż do tej pory w literaturze medycznej opisano ponad 250 przypadków tego zespołu, wciąż przysparza on licznych trudności diagnostycznych ze względu na zróżnicowane objawy, które nie zawsze występują jednoczasowo. W naszej pracy przedstawiamy przypadek 52-letniego mężczyzny z nietypowym przebiegiem klinicznym tego zespołu. Zespół cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek i błony naczyniowej charakteryzuje zwykle ostre zapalenie tęczówki i cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek. W opisywanym przypadku długo dominowały cechy zapalenia naczyń siatkówki, a dopiero po kilku latach dołączyło zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej.