Guz oczodołu – haemangiopericytoma – u noworodka

Wstęp
haemangiopericytoma (HPC), inaczej obłoniak, jest rzadko występującym nowotworem złośliwym, który wywodzi się z pericytów – naczyń włosowatych. HPC najczęściej występuje u pacjentów dorosłych, u dzieci jedynie w 5–10% przypadków. Brak jest doniesień w literaturze na temat wrodzonej oczodołowej lokalizacji HPC.

Materiał i metody
opisano przypadek jednostronnego wytrzeszczu u jednodniowego noworodka płci męskiej. Za pomocą metody obrazowej (TK) stwierdzono bogato unaczynioną masę guzową w prawym oczodole, wnikającą w podstawę czaszki i w głąb dołów czaszkowych. Wykonano otwartą biopsję oczodołu.

Wyniki
rozpoznanie HPC postawiono na podstawie badania histologicznego wycinka guza oczodołu. Zmiana nie została zakwalifikowana do leczenia operacyjnego. Niemowlę poddano leczeniu chemioterapią (10 miesięcy), uzyskano znaczną regresję guza bez nawrotów w czasie 4-letniej obserwacji.

Wnioski
u dziecka z oczodołowym guzem pierwotnie nieoperacyjnym chemioterapia może odegrać dużą rolę w leczeniu HPC typu niemowlęcego.



Purpose
To present a case of Haemangiopericytoma (HPC), a rare neopalsm which originates from the vascular pericytes. HPC occurs most commonly in adults. Only 5–10% of cases occur in children. Congenital orbital HPC is generally unknown in the field of ophthalmology.

Material and methods
A case of congenital, large exophthalmus is reported in a 1 day old male neonate. Imaging studies demonstrated a vascular, orbital mass involving skull base and cranial fossa.

Results
The diagnosis of HPC was established after histological exmination. Lesion did not qualify to surgical resection. The child was treated with chemotherapy for 10 months and a great regression of tumor was noted. There was no tumor recurrence during 4 years of a follow up.

Conclusions
Chemotherapy may have a significant role in the treatment of infants with nonoperative malignant hemangiopericytoma.